Encefalopatía subaguda en una paciente con policondritis recidivante: caso clínico / Subacute encephalopathy associated with relapsing polychondritis: report of one case

Relapsing polychondritis (RP) is a rare multisystemic autoimmune disorder characterized by the inflammation and destruction of cartilages, with preference for auricular, nasal and laryngotracheal cartilages. RP may also affect proteoglycan-rich structures, such as, blood vessels, eyes, kidneys, and heart. The central nervous system (CNS) is involved in less than 3% of patients. We report a 32-year-old female with RP associated with a progressive subacute encephalopathy characterized by behavioral disturbances, auditory and visual hallucinations. The EEG showed generalized slow activity and a mononuclear pleocytosis with increased protein was found in the cerebrospinal fluid. The brain magnetic resonance imaging showed multiple supra and infratentorial nodular inflammatory lesions. After initiating treatment with corticosteroids and cyclophosphamide, a significant improvement in chondritis and neurological status was observed.

Leucemia mieloide aguda y policondritis recurrente ¿casualidad o relación causal? / Acute myeloid leukemya and relapsing polychondritis. Chance or causal relationship?

La policondritis recurrente o recidivante es una enfermedad sistémica crónica autoinmune, caracterizada por la inflamación de tejidos cartilaginosos asociada en pocos casos a enfermedades malignas hematológicas. Presentamos el caso de una paciente femenina de 26 años que cursaba concomitantemente con leucemia mieloide aguda (LMA). La manifestación inicial fue una afección cutánea en forma de eritema nodoso, y posteriormente se diagnosticó LMA; durante la fase de aplasia posquimioterapia desarrolló inflamación bilateral del cartílago auricular (condritis auricular) y síndrome vertiginoso con evolución clínica satisfactoria al tratamiento inmunosupresor con glucocorticoides. Conclusiones: Es difícil definir si existe asociación entre la policondritis recidivante y la leucemia mieloide aguda, la quimioterapia o la sumatoria de las dos noxas. Una vez que se establece el diagnóstico se debe iniciar oportunamente la administración de glucocorticoide a altas dosis, ya que pudieran aparecer complicaciones como la necrosis del cartílago y la pérdida de la región afectada. En contraste, el uso de los glucocorticoides tiene una excelente respuesta con modulación completa de la enfermedad, tal como se muestra en el caso presentado(AU)

Relapsing polychondritis is a systemic, chronic and autoimmune disease characterized by the inflammation of cartilaginous tissues. This disease is associated in a few cases with malignant hematological diseases. We present a case of a patient with relapsing polychondritis and concomitantly with acute myeloid leukemia. A 26-year-old female patient, with cutaneous affection as initial manifestation categorized as erythema nodosum. Then she was diagnosed with acute myeloid leukemia. In the aplasia post-chemotherapy phase, the patient developed bilateral inflammation of the ear cartilage (auricular chondritis) and a vertiginous syndrome with satisfactory clinical evolution to immunosuppressive treatment with glucocorticoids. Conclusion: Relapsing polychondritis usually presents with cartilaginous involvement, such as bilateral atrial chondritis, as shown in the case. Early diagnosis and timely treatment are necessary to achieve a good clinical response. Subsequent studies are necessary to evaluate the association between relapsing polychondritis and hematological alterations such as acute myeloid leukemia and the use of chemotherapy(AU)

Relapsing polychondritis, a rare cause of valvulopathy: A review of the medical literature / Policondritis recurrente, una rara causa de valvulopatía: revisión de las publicaciones médicas

Abstract Relapsing polychondritis (RP) is an inflammatory disease that involves cartilaginous structures predominantly in the nose, ears, and respiratory tract. Cardiovascular involvement is not common. Despite this, they are the second cause of death in patients with RP. The structures usually affected by this disease are the heart valves, with regurgitation being the most common valvulopathy. We present the case of a patient without the previous diagnosis of RP who was referred to our institute with heart failure secondary to aortic regurgitation, initially attributed to endocarditis.

Resumen La policondritis recurrente (PR) es una enfermedad inflamatoria que afecta a estructuras cartilaginosas, predominantemente las que se encuentran en nariz, pabellones auriculares y vías respiratorias. Las manifestaciones cardiovasculares son poco comunes; sin embargo, son la segunda causa de mortalidad en pacientes con PR. Unas de las estructuras afectadas casi siempre en la PR son las estructuras valvulares y la valvulopatía más común es la insuficiencia aórtica (IA). A continuación se presenta el caso de una paciente sin diagnóstico previo de PR a quien se refirió a este instituto por insuficiencia cardíaca secundaria a IA, atribuida en un principio a endocarditis.

Relapsing polychondritis: prevalence of cardiovascular diseases and its risk factors, and general disease features according to gender / Policondrite recidivante: prevalência de doenças cardiovasculares e seus fatores de risco e características gerais da doença de acordo com o gênero

ABSTRACT The comorbidities in relapsing polychondritis have been scarcely described in the literature. Moreover, apart from a few relapsing polychondritis epidemiological studies, no studies specifically addressing relapsing polychondritis distribution according to gender are available. Therefore, the objectives of the present study were: (a) to analyze the prevalence of cardiovascular diseases and its risk factors in a series of patients with relapsing polychondritis; (b) to determine the influence of gender on relapsing polychondritis. A cross-sectional tertiary single center study evaluating 30 relapsing polychondritis cases from 1990 to 2016 was carried out. To compare comorbidities, 60 healthy individuals matched for age-, gender-, ethnicity- and body mass index were recruited. The mean age of relapsing polychondritis patients was 49.0 ± 12.4 years, the median disease duration 6.0 years, and 70% were women. A higher frequency of arterial hypertension (53.3% vs. 23.3%; p = 0.008) and diabetes mellitus (16.7% vs. 3.3%; p = 0.039) was found in the relapsing polychondritis group, compared to the control group. As an additional analysis, patients were compared according to gender distribution (9 men vs. 21 women). The clinical disease onset features were comparable in both genders. However, over the follow-up period, male patients had a greater prevalence of hearing loss, vestibular disorder and uveitis events, and also received more cyclophosphamide therapy (p < 0.05). There was a high prevalence of arterial hypertension and diabetes mellitus, and the male patients seemed to have worse prognosis than the female patients in the follow up.

RESUMO Há escassez de estudos na literatura sobre as comorbidades na policondrite recidivante (PR). Além disso, exceto por alguns estudos epidemiológicos sobre a PR, não existem trabalhos que analisem especificamente a distribuição da PR de acordo com o gênero. Portanto, os objetivos do presente estudo foram: (a) analisar a prevalência de doenças cardiovasculares e seus fatores de risco em uma série de pacientes com PR; (B) determinar a influência do gênero na PR. Fez-se um estudo transversal unicêntrico que avaliou 30 casos de PR entre 1990 e 2016. Para comparar as comorbidades, foram recrutados 60 indivíduos saudáveis pareados por idade, gênero, etnia e índice de massa corporal. A idade média dos pacientes com PR foi de 49,0 ± 12,4 anos. A duração média da doença foi de 6,0 anos e 70% eram mulheres. Foi observada uma maior frequência de hipertensão arterial (53,3% vs. 23,3%, p = 0,008) e diabetes mellitus (16,7% vs. 3,3%; p = 0,039) no grupo PR em comparação com o grupo controle. Em uma análise adicional, os pacientes foram comparados de acordo com a distribuição de gênero (nove homens versus 21 mulheres). As características clínicas iniciais da doença foram comparáveis em ambos os sexos. No entanto, durante o período de seguimento, os pacientes do sexo masculino tiveram maior prevalência de perda auditiva, envolvimento vestibular e eventos de uveíte e também receberam mais tratamento com ciclofosfamida (p < 0,05). Houve uma alta prevalência de hipertensão arterial e diabetes mellitus e os pacientes do sexo masculino apresentaram pior prognóstico do que as pacientes do sexo feminino no seguimento.

Policondrite recidivante: uma rara manifestação de bloqueioatrioventricular / Relapsing polychondritis: a rare manifestation of atrioventricular block

A policondrite recidivante é uma doença rara, multissistêmica, de etiologia desconhecida, provavelmenteautoimune, que acomete estruturas cartilaginosas e tecidos ricos em proteoglicanos. Orelha, nariz, articulações e árvore traqueobrônquica são os locais mais afetados durante os surtos inflamatórios, ocasionando destruição tecidual, deformidades permanentes e complicações respiratórias. Menos comumente, afeta olhos, coração e vasos sanguíneos.O diagnóstico é essencialmente clínico e o tratamento envolve o uso de corticoides e imunossupressores. Relatamos um caso de policondrite recidivante, em que a manifestação do segundo surto da doença ocorreu por meio de bloqueio atrioventricular com recuperação da condução cardíaca após tratamento com corticoide...

The relapsing polychondritis is a rare, multisystem disease, whose etiology is unknown. It is probably autoimmune and affects cartilaginous structures and proteoglycan-rich tissues. The ear, nose, joints and tracheobronchial tree are the most affected sites during inflammatory outbreaks causing tissue destruction,permanent deformities and respiratory complications. Less commonly, it affects the eyes, heart and blood vessels. The diagnosis is essentially clinical and treatment involves the use of steroids and immunosuppressive agents.We report a case of relapsing polychondritis where the second outbreak of the disease was manifested by na atrioventricular block with recovery of cardiac conduction after treatment with steroids...

Policondrite recidivante com perda auditiva severa / Relapsing polychondritis with severe hearing loss

Policondrite recidivante é uma condição rara, imunomediada, caracterizada por episódios de inflamação de estruturas cartilaginosas, principalmente orelhas, nariz, articulações e sistema respiratório. Acomete também estruturas ricas em proteoglicanos como olhos, coração, vasos sanguíneos e ouvido interno. Em torno de 1/3 dos casos apresentam associação com outras doenças como vasculites sistêmicas, doenças do tecido conectivo ou síndrome mielodisplásica. Desordens do ouvido interno ocorrem em 40%-50% dos pacientes. Perda auditiva profunda é rara. O objetivo do estudo foi descrever o caso de uma paciente com diagnóstico de policondrite recidivante associado à perda auditiva severa bilateral e manifestações clínicas de vasculite sistêmica. Este trabalho reforça a importância do diagnóstico precoce e do tratamento imediato em caso de manifestações severas da doença.

Relapsing polychondritis is an uncommon, immune-mediated condition characterized by episodes of inflammation of cartilaginous structures, especially the ears, nose, joints and respiratory tract. RP also affects proteoglycan-rich structures such as the eyes, heart, blood vessels and inner ear. Around one third of cases are associated with other diseases such as vasculitides, connective tissue diseases or myelodysplastic syndrome. Disorders of the inner ear occur in 40–50% of patients. Profound hearing loss is rare. The aim of this study was to describe the case of a patient with relapsing polychondritis associated with severe bilateral hearing loss and clinical manifestations of systemic vasculitis. This study reinforces the importance of an early diagnosis and immediate treatment in case of severe manifestations of the disease.

Manifestações clínicas na Policondrite Recidivante: relato de caso / Clinical manifestations of Relapsing Polychondritis: case report

A Policondrite Recidivante - PR é uma afecção sistêmica grave, de natureza imunológica, caracterizada por um processo inflamatório que acomete as estruturas cartilaginosas nasais e auriculares, vias aéreas superiores e articulações periféricas. O diagnóstico é basicamente clínico e as complicações otorrinolaringológicas podem ser as manifestações iniciais da doença. Tendo em vista a raridade da doença, objetivou-se descrever um caso de PR, atendida no Hospital das Clínicas da UFG em agosto de 2006. Para tanto, as etapas seqüenciais do atendimento foram descritas desde a consulta inicial, diagnóstico, tratamento até a alta hospitalar. As dificuldades vivenciadas pelos profissionais em dar seguimento ao tratamento, em função da resistência da paciente, provavelmente colaborou para agravamento da doença, culminando em seu óbito. O clínico deve estar atento frente a suspeita clínica de Policondrite Recidivante visando o seu diagnóstico precoce e tratamento.

The Relapsing Polychondritis - RP is a rare systemic affection, of immunological nature, characterize by an inflammatory process that affects cartilaginous structures, upper airway and peripheral articulation. The diagnosis is basically clinical and the otorhinolaryngological complications can be the initial manifestations of the illness. Having in view the rarity of the disease, it was objectified to describe a PR case attended at Hospital das Clínicas of UFG in august of 2006. Therefore, the sequential stages of the attendance had been described since the initial appointment, diagnosis, high treatment until the hospital one. The difficulties lived deeply for the professionals to proceed the treatment, in function of the resistance of the patient, probably collaborated for aggravation of the illness, culminating in its death. The physician must be alert in the presence of the clinical suspicion of Relapsing Polychondritis aiming at its precocious diagnosis and treatment.

La Policondrite Recidivante - PR es una afección sistémica grave, de naturaleza inmunológica. Caracterizada un proceso inflamatorio que acomete estructuras cartilaginosa nasales, vías aereas superiores y articulaciones periféricas. El diagnóstico es basicamente clínico y las complicaciones otorrinolaringológicas pueden ser las manifestaciones iniciales de la enfermedad. Esta enfermedad por ser rara, se objetivó describir un caso de PR, atendida en El Hospital de las Clínicas de La UFG en agosto de 2006. Para tanto, las etapas secuenciales del atendimiento fueron descritas desde la consulta inicial, diagnóstico, tratamiento hasta la alta hospitalar. Las dificultades vividas por los profesionales en dar seguimiento al tratamiento, en función de La resistencia de La paciente, probablemente colaboro para el agravamiento de la enfermedad, culminando en su óbito. El clínico debe estar atento frente a la sospecha clínica de Policondrite Recidivante visando su diagnóstico precoz y tratamiento.

Relapsing polychondritis: a rare disease of multisystem involvement.

Relapsing Polychondritis (RP) is a rare connective tissue disease of unclear pathogenesis and may present with multisystem involvement. In this report we describe a case of Relapsing Polychondritis, a rare autoimmune disease of varied presentation, course, and response to therapy.

Policondritis recidivante y compromiso neurológico / Neurologic involvement in relapsing polychondritis

La policondritis recidivante (PR) es un trastorno autoinmune multisistémico, de etiología desconocida, que se caracteriza por episodios recurrentes de inflamación y destrucción progresiva de las estructuras cartilaginosas y el tejido conectivo, pero que también puede afectar las estructuras con proteinglicanos como ojos, corazón, riñón y vasos sanguíneos produciendo vasculitis. Se presenta el caso de un paciente con criterios clínicos de policondritis recidivante con convulsiones, y una resonancia nuclear magnética de cerebro con imágenes hiperintensas en T2 y FLAIR, multifocales tanto en la sustancia gris como blanca, sugerentes de lesiones isquémicas, que mejoró con dosis altas de glucocorticoides. Se señala en esta enfermedad de muy baja prevalencia la presentación inusual de manifestaciones neurológicas reversibles con tratamiento.

Relapsing polychondritis is a multysistemic inflammatory disease, of unknown etiology. It is characterized by recurrent episodes of inflammation with progressive destruction of cartilaginous structures and connective tissue. It may also affect tissues that contain proteoglycans like eyes, heart, kidney, and blood vessels causing a picture of vasculitis. We report here the case of a patient with relapsing polychondritis and seizures. The magnetic resonance imaging of the brain showed multiple hyperintense signals in the T2 weighted images and fluid-attenuated inversion recovery (flair), suggesting ischemic injuries, that improved with high doses of glucocorticoids. We remark the unusual presentation with neurological involvement in this uncommon disease that has improved with treatment.

Multiple cardiovascular involvement in a case of relapsing polychondritis.

Relapsing polychondritis is a multisystem disease characterized by recurrent inflammation of the cartilaginous tissue. Cardiovascular manifestations of relapsing polychondritis are rare but are the second most common cause of death in these patients. We report a case of relapsing polychondritis who underwent aortic valve replacement uneventfully but presented six months later with myocardial infarction due to bilateral coronary ostial stenosis.

A Case of Polychondritis in a Patient with Behcet's Disease

Polychondritis is an inflammatory disorder that affects various catilagenous structures, and the clinical features include auricular, nasal and respiratory tract chondritis. It also involves the eyes, audiovestibular apparatus, joints and vascular structures. Polychondritis can be associated with several rheumatologic diseases such as systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis and systemic vasculitis. However, polychondritis is a rare complication of Behcet's disease (BD) and only ten cases with combined BD and polychondritis have been reported on around the world. In this report, we describe a 40-year-old Korean man with BD who suffered from polychondritis that manifested as bilateral auricular chondritis, conjunctivitis and arthritis.

A Case of Relapsing Polychondritis Associated with Myelodysplastic Syndrome with Erythroid Hypoplasia/Aplasia

Relapsing polychondritis (RP) is a rare multisystem disorder. Myelodysplastic syndrome (MDS) with erythroid hypoplasia/aplasia is a rare form of myelodysplasia. Several cases of RP associated with MDS have recently been described. However, RP associated with MDS with erythroid hypoplasia/aplasia has never been reported. There was only one case report of polymyalgia rheumatica associated with MDS with erythroid hypoplasia/aplasia. In this study, we report a 79-year-old patient with RP, who developed MDS subtype refractory anemia (RA) with erythroid hypoplasia/aplasia, a very characteristic subtype of MDS.

Policondrite recidivante associada a meningoencefalite: relato de caso / Relapsing polychondritis associated with meningoencephalitis: case report

Policondrite é entidade com acometimento recorrente de qualquer cartilagem, principalmente nasal e auricular, apresenta evolução progressiva e recorrente. Está raramente associada a afecção do sistema nervoso. Descrevemos um paciente cuja manifestação inicial foi de meningoencefalite, com posterior recorrência do quadro seguido de condrite auricular e nasal. Essa associação distingue-se pela raridade e pelo fato de que o quadro neurológico antecedeu a policondrite. Seu reconhecimento permitiu o tratamento adequado e evolução satisfatória com corticosteróides e methotrexato.

Estenose subglótica como primeira manifestaçäo da policondrite recidivante: relato de caso e revisäo de literatura / Subglottic stenosis like first sympton of relapsing polychondritis: case report and review of the literature

Policondrite recidivante é patologia rara e progressiva, caracterizada por inflamaçäo das cartilagens, acreditando-se haver componente imunológico envolvido. Freqüentemente, manifesta-se como condrite auricular associada à poliartrite inflamatória e, mais raramente, acomete o trato respiratório. Apresentamos o caso de paciente do sexo masculino, com 22 anos de idade, com história de rouquidäo e dispnéia progressivas, que evoluiu com insuficiência respiratória, necessitando de traqueostomia devido à estenose laríngea acentuada. Após este quadro inicial, desenvolveu condrite auricular e poliartrite inflamatória. O envolvimento do trato respiratório é raro e geralmente tardio, e, quando acomete indivíduos jovens, o prognóstico é pior. Desta forma, chamamos a atençäo para mais um diagnóstico diferencial das estenoses laríngeas

Relapsing polychondritis

Purpose: This article describes a clinically-diagnosed case of relapsing polychondritis (RP), attended at the Hospital Sao Paulo, and presents a literature review of the subject. Source of research: The literature review was made via Medline (1990-96), Lilacs (1980-96), textbooks of rheumatology, and some articles about the history of the disease. In Medline, 113 articles from 1990 to 1996 were found, and there were 23 articles from 1980 to 1996 in Lilacs. Research procedure: We reviewed the articles available at BIREME (Biblioteca Regional de Medicina) with the primary focus being on the disease in question. Summary: RP is a rare disease of unknown etiology described initially by Jackson-Wartenhorst in 1923 and characterized by a recurrent and acute inflammatory process that causes the collapse of the cartilaginous structures and their subsequente replacement by fibrous connective tissue. The cartilage most commonly attacked is that of the auricle of the ear and nasal septum, while the cartilage of the trachea, larynx, epiglottis, ribs, and articulations may also be involved. Ocular inflammations and systemic reactions with fever are also described. In 1976, McAdam presented a complete prospective study of 23 patients, reviewed the 136 cases described up until that time, and then proposed diagnostic criteria which were later expanded by Damiani and Levine. Currently, more than 500 cases have been described. Conclusion: Although a rare disease, better knowledge of it is needed, as RP may be lethal with tracheal collapse and obstruction of respiratory pathways, making precise diagnosis and adequate therapeutic intervention necessary.

Policondrite recocidivante / Relapsing polychondritis

Apresnetamos paciente feminina de 56 anos com policondrite recidivante associada a arteite reumatóide. Policondrite recidivante é doença sistêmica nem sempre reconhecida, embora näo necessariamente rara, caracterizada por leöes inflamatórias recorrentes, disseminadas, potencialmente destrutivas comprometendo estruturas certilaginosas, predominantemente orelhas e nariz, podendo também acometer sistema cardiovascular e outros órgäos do sentido, como olhos (embora estes normalmente näo contenham cartilagem). O diagnóstico é clínico, eventualmente necessitando comprovaçäo histopatológica ou de imunofluorescência. Em cerca de 30(pôr cento) dos casos a policondrite recidivante está associada com doenças do colágeno, sendo que em 5(pôr cento) estas säo artrite reumatóide juvenil e/ou adulta. É considerada doença multissistêmica autoimune, cujos determinantes antigênicos säo produtos dos condrócitos predominantemente colágeno tipo II, e cujos mecanismos imunológicos säo importantes na iniciaçäo e perpetuaçäo da doença. Convém diferenciar de outros processos inflamatórios, infecciosos ou näo, que acometem as orelhas e/ou nariz. O curso clínico da policondrite é muito variável. Pode caracterizar-se por episódios de reagudizaçäo ou pode ser fulminante com curso rapidamente agressivo, tendo sobrevida média de 11 anos. A causa mortis em 50(pôr cento) dos pacientes pode ser relacionada à policondrite, direta ou indiretamente, ou complicaçöes do seu tratamento, e as principais causas säo: infecçäo, vasculite sistêmica e malignidade. No tratamento empregam-se antiinflamatórios näo hormonais, sulfona, corticoterapia sistêmica e/ou imunossupressores, e relatos isolados utilizando-se ciclosporina A e plasmaferese. Nas urgências respiratórias superiores ou cardiovasculares (válvulas ou aneurismas) indica-se intervençäo cirúrgica